Eculizumab dans le CAPS

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Eculizumab and Renal Transplantation in a Patient with CAPS

NEJM, Volume 362:1744, May 6, 2010, Number 18

Une petite news rapide sur une molécule bien connue depuis quelques années par les hématologues : l’eculizumab ou Soliris®, inhibiteur de C5 et utilisé dans l’hémoglubinurie nocturne paroxystique  (HNP) (son AMM). Ce traitement (pour 200 000 euros par an quand même) a changé la vie de patients atteints d’HNP mais on voit quelques cas rapportés d’utilisation dans d’autres indications hématologiques (Maladie des agglutinines froides) ou extra-hématologiques (SHU en néphrologie).

Dans cette observation, l’eculizumab a été utilisé pour un homme de 51 ans ayant présenté un CAPS (catastrophic antiphospholipid antibody syndrome). Un CAPS est une microangiopathie thrombotique diffuse ponctuelle rare (< 1% des patients présentant un antiphospholipide) et est caractérisée par des phénomènes d’occlusions vasculaires touchant 3 organes ou plus. Il est fatal dans 50% des cas… L’insuffisance rénale terminale est fréquente chez les survivants mais ces patients ne se voient habituellement pas proposés la transplantation rénale en raison d’un risque de décès élevé (> 30%) et de l’absence de prévention possible d’un nouvel épisode de CAPS.

La cascade du complément intervient dans la physiopathologie du CAPS, aussi, l’eculizumab pouvait prévenir ou améliorer un CAPS.

Ce patient de 51 ans, qui présentait une insuffisance rénale terminale ne récupérant pas, a reçu un traitement prophylactique par eculizumab associé une anticoagulation et un traitement immunosuppresseur standard et une transplantation rénale (avec donneur vivant). Celle-ci a pu se dérouler dans de bonnes conditions avec un bon contrôle du syndrome des antiphospholipides sur le plan clinique et biologique alors que le taux d’anticorps anti–?2-glycoproteine I avait triplé à J4 post-opératoire. Six mois après la transplantation, le patient se porte bien, le greffon reste fonctionnel ; le taux d’anticorps antiphospholipides reste modérément élevé alors que le patient poursuit tous les 15 jours ses injections de soliris®.


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