Maladie des chaînes lourdes

Imprimer cette page Imprimer cette page

En résumé

ALPHA GAMMA MU
Description Lymphome de MALT digestif (IPSID)
Atteinte jéjunale
Homme jeune, bassin méditerranéen
Douleurs abdo + malabsorption
MGUS à lymphome agressif
Sg généraux, SMG, ADP
Oedème du palais/luette
âge : 60-70 ans
Tableau de LLC atypique
ADP profondes abdo, SMG, HMG
Lésions ostéolytiques, fractures
Histologie infiltration jéjunale par cellules plasmacytoïdes
éventuellement ganglion mésentérique
pas d’atteinte médullaire, hépatique ou rénale ni ganglionnaire périphérique
infiltrat polymorphe (lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles) plasmocytes vacuolaires au niveau médullaire
Électrophorèse sérique 50% normale
50% aspect de large bande en alpha2/beta
Pic à base élargie > 50% (83%) normale ou hypogamma
Immunofixation (IF) composant anormal réagissant à l’antisérum anti-IgA
Pas de chaînes légères
fragment de chaînes lourdes gamma fragment de chaînes lourdes mu
Urines pas de ch. légères ; protéinurie en général absente ou faible > 50% : Protéinurie > 1 g augmentation des ch. légères libres => protéinurie de BJ, néphropathie… amylose
Traitement Stade précoce : antibiotérapie (tetracycline)
Stade + avancés : chimio +/- antibiotiques
MGUS : surveillance
Formes agressives : polychimiothérapie type CHOP ou R-CHOP si CD20+
type LLC (alkylant, fludarabine)
www.pdf24.org    Envoyer l'article en PDF   

Pages: 1 2 3 4 5

About the Author

Médecin - spécialité : hématologie Webmaster du site PJH