En résumé
ALPHA | GAMMA | MU | |
Description | Lymphome de MALT digestif (IPSID) Atteinte jéjunale Homme jeune, bassin méditerranéen Douleurs abdo + malabsorption |
MGUS à lymphome agressif Sg généraux, SMG, ADP Oedème du palais/luette âge : 60-70 ans |
Tableau de LLC atypique ADP profondes abdo, SMG, HMG Lésions ostéolytiques, fractures |
Histologie | infiltration jéjunale par cellules plasmacytoïdes éventuellement ganglion mésentérique pas d’atteinte médullaire, hépatique ou rénale ni ganglionnaire périphérique |
infiltrat polymorphe (lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles) | plasmocytes vacuolaires au niveau médullaire |
Électrophorèse sérique | 50% normale 50% aspect de large bande en alpha2/beta |
Pic à base élargie > 50% (83%) | normale ou hypogamma |
Immunofixation (IF) | composant anormal réagissant à l’antisérum anti-IgA Pas de chaînes légères |
fragment de chaînes lourdes gamma | fragment de chaînes lourdes mu |
Urines | pas de ch. légères ; protéinurie en général absente ou faible | > 50% : Protéinurie > 1 g | augmentation des ch. légères libres => protéinurie de BJ, néphropathie… amylose |
Traitement | Stade précoce : antibiotérapie (tetracycline) Stade + avancés : chimio +/- antibiotiques |
MGUS : surveillance Formes agressives : polychimiothérapie type CHOP ou R-CHOP si CD20+ |
type LLC (alkylant, fludarabine) |