Maladie des chaînes lourdes

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Maladie des chaînes lourdes mu (chaînes lourdes des IgM)

  • Forme la moins fréquente de maladie des chaînes lourdes
  • Tableau clinique de leucémie lymphoïde chronique ou d’un lymphome lymphocytique d’évolution lente
  • Adénopathies périphériques moins fréquentes que dans la LLC : atteinte principalement abdominale (rate, foie, adénopathies profondes) avec discrètes adénopathies superficielles
  • lésions osseuses ostéolytiques et fractures pathologiques décrites dans quelques cas
  • Mise en évidence d’un composant monoclonal de fragments de la chaîne lourde M dans le sérum
    Certains patients peuvent avoir une augmentation de la sécrétion de chaînes légères libres (kappa) et un protéinurie de Bence Jones et peuvent développer néphropathie et amylose
  • L’électrophorèse des protides est normale ou montre une hypogammaglobulinémie
  • Présence au niveau médullaire de plasmocytes vacuolaires caractéristiques
  • Evolution variable (survies : de quelques mois à plusieurs années)
  • Traitements rapportés identiques à ceux de la LLC (alkylants, fludarabine…)

Maladie des chaînes lourdes delta (chaînes lourdes des IgD)

Un seul cas a été décrit. Le malade, un homme âgé, présentait un tableau clinique semblable à celui d’un myélome multiple. Il avait une forte plasmocytose médullaire et des lésions ostéolytiques du crâne. Une petite quantité de composé M, évidente sur l’électrophorèse des protéines sériques, réagissait avec un antisérum anti-IgD monospécifique mais non avec les autres antisérums de spécificité anti-chaîne légère ou lourde. Il n’y avait pas de protéinurie. La mort a été secondaire à l’insuffisance rénale.

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