Maladie des chaînes lourdes gamma (chaînes lourdes des IgG)
Présentation typique :
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Le tableau clinique s’étend du patient asymptomatique (MGUS) au syndrome lymphoprolifératif agressif.
La plus large série décrit 23 patients (Wahner-Roedler. Medicine (Baltimore) 2003 ; 82:236)
| Pic monoclonal à l’électrophorèse | 83% |
| Adénopathies | 35% |
| Anémie < 10 g/dL | 35% |
| Infiltration médullaire | 32% |
| Splénomégalie | 30% |
| Atteinte cutanée | 30% |
| Thrombopénie < 100000 | 17% |
| Hépatomégalie | 4% |
Des manifestations auto-immunes sont retrouvées dans 1/3 des cas : PTI, AHAI, vascularite, lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren…
Diagnostic :
- Mise en évidence par immunofixation du sérum et de l’urine de fragments monoclonaux libres de chaînes lourdes IgG SANS production associée de chaîne légère monoclonale
Plus de la moitié des malades ont un composant sérique monoclonal (apparaissant le plus souvent sous la forme d’un pic à base élargie pouvant être pris pour une augmentation polyclonale des gammaglobulines). Plus de la moitié ont également une protéinurie > 1 g/24h. - Infiltrat polymorphe de lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes et d’éosinophiles
- lésions osseuses lytiques rares ; dépôts amyloïdes rarement retrouvés
Evolution / Traitement
- médiane de survie d’environ 1 an mais très variable (quelques mois à > 5 ans)
- traitement uniquement pour les patients symptomatiques : chimiothérapies (Melphalan, Chlorambucil, COP – Cyclophosphamide, Oncovin, Prednisone – avec ou sans doxorubicine : CHOP) ou si les cellules anormales expriment le CD20 : Rituximab
23 patients (Wahner-Roedler. Medicine (Baltimore) 2003 ; 82:236)
| Traitement | N | Réponse |
| Wait & See | 5 | 5/5 maladie stable |
| Chimiothérapie | 16 | 6/16 RC 10/16 Maladie persistante avec décès (infections, complications auto-immunes…) |
| Palliatif d’emblée | 2 | décès < 5 mois |
La médiane de survie dans les séries est de 7.4 ans mais avec un intervalle très large (de 1 mois jusqu’à 21 ans). Le décès résulte habituellement de complications infectieuses, auto-immunes ou d’une progression de la maladie.
Médecin - spécialité : hématologie
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