Maladie des chaînes lourdes

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Maladie des chaînes lourdes gamma (chaînes lourdes des IgG)

Présentation typique :

  • signes généraux
  • adénoapthies, splénomégalie
  • anémie
  • oedème du palais
  • âge médian : 60-70 ans
  • rares cas pédiatriques ou < 20 ans décrits

Le tableau clinique s’étend du patient asymptomatique (MGUS) au syndrome lymphoprolifératif agressif.

La plus large série décrit 23 patients (Wahner-Roedler. Medicine (Baltimore) 2003 ; 82:236)

Pic monoclonal à l’électrophorèse 83%
Adénopathies 35%
Anémie < 10 g/dL 35%
Infiltration médullaire 32%
Splénomégalie 30%
Atteinte cutanée 30%
Thrombopénie < 100000 17%
Hépatomégalie 4%

Des manifestations auto-immunes sont retrouvées dans 1/3 des cas : PTI, AHAI, vascularite, lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren…

Diagnostic :

  • Mise en évidence par immunofixation du sérum et de l’urine de fragments monoclonaux libres de chaînes lourdes IgG SANS production associée de chaîne légère monoclonale
    Plus de la moitié des malades ont un composant sérique monoclonal (apparaissant le plus souvent sous la forme d’un pic à base élargie pouvant être pris pour une augmentation polyclonale des gammaglobulines). Plus de la moitié ont également une protéinurie > 1 g/24h.
  • Infiltrat polymorphe de lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes et d’éosinophiles
  • lésions osseuses lytiques rares ; dépôts amyloïdes rarement retrouvés

Evolution / Traitement

  • médiane de survie d’environ 1 an mais très variable (quelques mois à > 5 ans)
  • traitement uniquement pour les patients symptomatiques : chimiothérapies (Melphalan, Chlorambucil, COP – Cyclophosphamide, Oncovin, Prednisone – avec ou sans doxorubicine : CHOP) ou si les cellules anormales expriment le CD20 : Rituximab

23 patients (Wahner-Roedler. Medicine (Baltimore) 2003 ; 82:236)

Traitement N Réponse
Wait & See 5 5/5 maladie stable
Chimiothérapie 16 6/16 RC
10/16 Maladie persistante avec décès (infections, complications auto-immunes…)
Palliatif d’emblée 2 décès < 5 mois

La médiane de survie dans les séries est de 7.4 ans mais avec un intervalle très large (de 1 mois jusqu’à 21 ans). Le décès résulte habituellement de complications infectieuses, auto-immunes ou d’une progression de la maladie.

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