Maladie des chaînes lourdes

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Maladie des chaînes lourdes alpha (chaînes lourdes des IgA)

Autres appellations :
– IPSID (immunoproliférative small intestine disease)
– Lymphome méditerranéen
– Maladie de Seligmann

Il s’agit d’une variante extra-ganglionnaire de lymphome de MALT (mucosa associated lymphma tissue) touchant l’intestin grêle avec sécrétion d’une chaîne lourde alpha.

La présentation histologique montre un lymphome de type MALT gastro-intestinal et une différenciation plasmocytaire marquée.

  • Forme la plus fréquente des maladies des chaînes lourdes
  • Présentation classique : homme jeune (âge médian 25 ans) originaire du bassin méditerranéen ou du moyen orient.
    Dans ces zones : > 75% des lymphomes digestifs
    Faible niveau sanitaire, infections parasitaires du tube digestif, gastro-entérites infectieuses infantiles sont fréquents dans les populations à risque
  • Implication de Campylobacter jejuni
  • Tableau clinique :
    • douleurs abdominales
    • malabsorption sévère avec diarrhées chroniques, stéatorrhées et perte de poids
    • retard de croissance chez l’enfant
    • hippocratisme  digital et adénopathies mésentériques peuvent également se voir
  • Histologie :
    • infiltration de la muqueuse jéjunale par des cellules plasmaocytoïdes
    • le diagnostic repose sur la mise en évidence de la chaîne lourde alpha sans expression de chaînes légères dans le sérum, les urines, les sécrétions intestinales ou les cellules infiltrant la muqueuse intestinale
    • atteintes duodénales et iléales plus rares
    • un infiltrat identique peut parfois être mis en évidence au niveau des ganglions mésentériques mais il n’y a habituellement pas d’autres atteintes ganglionnaires périphériques ou profondes ni médullaire ou hépato-splénique
  • Mise en évidence de la protéine anormale :
    • Électrophorèse des protides
      • 50% : normale
      • 50% : aspect de large bande en alpha2/betaglobulines
        (liée à la tendance à former des polymères de tailles différentes)
    • Immunofixation : composante anormale qui réagit avec un antisérum anti-IgA mais non avec un antisérum anti-chaîne légère
    • Urines : peut être présente en faible quantité
    • Présente dans les sécrétions intestinales
  • EVOLUTION/TRAITEMENT :
    • Sans traitement : quelques rémissions spontanées sur les stades précoces mais le plus souvent évolution progressivement défavorable avec tableau de mal-absorption sévère puis décès
Stade Traitement Réponse
1. Précoce : infiltration de l’intestin sans tumeur visible
  1. Antibiotiques : TETRACYCLINE 1g/j pendant 6 mois
  2. Metronidazole + Pénicilline A/Tetracycline
  3. Eradication d’H. pylori sur 7 jours (1 patient)
  4. Traitement de C. Jejuni avec éradication d’H. pylori pendant 5 mois (1 patient)
30-70% RC
43% ; DFS 5 ans
> 5 mois
> 12 mois
2. Maladie avancée avec formation tumorale au niveau intestinal avec ou sans ganglions mésentériques Chimiothérapie à base d’anthracycline +/- Tetracycline 50-60% RC
DFS 3 ans : 60-70%
3. Tumeur « bulky » avec complications mécaniques Chirurgie, radiothérapie, polychimiothérapie Réponse partielle, quelques mois < 1

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Médecin - spécialité : hématologie Webmaster du site PJH