L’International Consensus Classification (ICC) 2022 et son comparatif avec la classification OMS (WHO-HAEM5)
L’International Consensus Classification (ICC) 2022 et son comparatif avec la classification OMS (WHO-HAEM5)
Deux classifications des hémopathies malignes ont été publiées en 2022. Présentation de l’ICC et de ses divergences, entité par entité, avec la 5e édition OMS.
En 2022, deux systèmes de classification des néoplasies hématologiques ont vu le jour la même année. La 5e édition OMS (WHO-HAEM5), portée par le comité éditorial du CIRC, et l’International Consensus Classification (ICC), publiée dans Blood par un groupe d’experts issus du processus historique des Clinical Advisory Committees (Arber et al. pour le myéloïde ; Campo et al. pour le lymphoïde). Les deux partent du même socle — la 4e édition révisée (WHO-HAEM4R, 2017) — et sont, dans l’ensemble, très proches ; mais elles divergent sur la philosophie (notamment l’intégration de l’hématopoïèse clonale), la nomenclature et plusieurs seuils diagnostiques décisifs en pratique.
I. Ce qui caractérise l’ICC
- Une démarche multiparamétrique (morphologie + clinique + génomique) visant à définir des « maladies réelles », dans la continuité directe des éditions OMS antérieures.
- Une intégration explicite des états clonaux prémalins au sein du schéma de classification.
- Les contextes secondaires (post-thérapeutique, prédisposition germinale) traités comme des qualificatifs diagnostiques, et non comme des catégories autonomes (à l’inverse de l’OMS).
- Une catégorie-pont MDS/AML pour les blastes 10–19 %, et une famille dédiée aux néoplasies myéloïdes TP53-mutées.
II. Volet myéloïde — différences clés
Hématopoïèse clonale et états prémalins spécifique ICC
L’ICC formalise un continuum prémalin que l’OMS n’intègre pas de la même façon :
- Hématopoïèse clonale de potentiel indéterminé (CHIP)
- Cytopénie clonale de signification indéterminée (CCUS)
- Monocytose clonale de signification indéterminée (CMUS) — précurseur de la LMMC
- Syndrome VEXAS (mutation somatique UBA1), rattaché aux désordres liés à l’hématopoïèse clonale
- Sous-groupes d’hémoglobinurie paroxystique nocturne et d’aplasie médullaire à composante clonale
Néoplasies myélodysplasiques (MDS)
| Critère | OMS (WHO-HAEM5) | ICC 2022 |
|---|---|---|
| Terme | Néoplasie myélodysplasique | Syndrome / néoplasie myélodysplasique |
| SF3B1 | MDS-SF3B1, VAF ≥ 5 % | MDS avec SF3B1 muté, VAF ≥ 10 % et absence de RUNX1 |
| TP53 | MDS-biTP53 (multi-hit : ≥ 2 mutations, ou 1 mutation + perte/del(17p)) | « MDS avec TP53 muté » (VAF ≥ 10 %), intégrée à une famille TP53 élargie |
| Blastes 10–19 % | MDS-IB2 (équivalent-LAM pour le traitement) | Catégorie distincte MDS/AML |
| Formes morpho. | MDS-LB, MDS hypoplasique, MDS-IB1/IB2, MDS-f | MDS-NOS conserve dysplasie uni-/multilignée ; MDS-IB unique (du fait du MDS/AML) |
| MDS inclassable | Supprimée (cas reventilés) | Supprimée (cas vers CCUS) |
Famille « néoplasies myéloïdes avec TP53 muté » spécifique ICC
L’ICC regroupe sous une même entité, en raison du pronostic très défavorable et d’une biologie partagée (caryotype complexe fréquent), trois niveaux selon la blastose, pour toute mutation TP53 à VAF ≥ 10 % :
- MDS avec TP53 muté (< 10 % de blastes)
- MDS/AML avec TP53 muté (10–19 %)
- AML avec TP53 muté (≥ 20 %)
Leucémies aiguës myéloïdes (LAM)
| Critère | OMS (WHO-HAEM5) | ICC 2022 |
|---|---|---|
| Seuil de blastes (LAM génétiquement définie) | Aucun seuil requis, sauf BCR::ABL1 et CEBPA (≥ 20 %) | Seuil de 10 %, sauf BCR::ABL1 (≥ 20 %) |
| Catégorie 10–19 % blastes | Reste MDS (MDS-IB2) | MDS/AML (sauf anomalies définissant la LAM, NPM1, CEBPA bZIP, TP53) |
| LAM sans anomalie définissante | « LAM définie par la différenciation » | « LAM, NOS » (terme conservé) |
| Gènes « MR » (myélodysplasie-related) | 8 gènes (ASXL1, BCOR, EZH2, SF3B1, SRSF2, STAG2, U2AF1, ZRSR2) | Les mêmes 8 + RUNX1 (9 gènes) |
| Contexte secondaire / germinal | Catégories autonomes (néoplasies myéloïdes secondaires) | Qualificatifs diagnostiques |
NMP et NMD/NMP
- LMMJ : classée parmi les NMP par l’OMS OMS ; rattachée aux « désordres pédiatriques et/ou de prédisposition germinale » par l’ICC ICC.
- LMC atypique : renommée NMD/NMP avec neutrophilie par l’OMS ; terme « aCML » conservé par l’ICC.
- RARS-T : l’OMS retient uniquement la forme SF3B1+thrombocytose ; l’ICC distingue en plus une forme RS+thrombocytose, NOS.
- L’ICC inscrit la cytopénie (et pas seulement la cytose) parmi les critères définissant les NMD/NMP.
III. Volet lymphoïde — différences clés
| Entité / question | OMS (WHO-HAEM5) | ICC 2022 |
|---|---|---|
| Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire | NLPHL (terme conservé) | NLPBL — lymphome B nodulaire à prédominance lymphocytaire |
| Myélome | Myélome plasmocytaire | Myélome multiple, avec une nouvelle catégorie « myélome multiple avec anomalie génétique récurrente » |
| DLBCL des sites immuno-privilégiés (SNC, vitréo-rétine, testicule) | Parapluie unique « LBGC des sites immuno-privilégiés » | Entités séparées maintenues (pour la recherche) |
| Lymphome folliculaire testiculaire | Non individualisé | Nouvelle entité (sous-type provisoire du LF pédiatrique) |
| Leucémie prolymphocytaire B (B-PLL) | Remplacée par « lymphome/leucémie B splénique avec nucléoles proéminents » | Terme B-PLL conservé |
| Épanchement lymphomateux HHV8/EBV-négatif | LBGC associé à une surcharge hydrique (entité) | Lymphome primitif des séreuses HHV8/EBV-négatif (provisoire) |
| Lymphomes T ganglionnaires TFH | Concordant : ombrelle TFH (angio-immunoblastique, folliculaire, NOS) dans les deux systèmes | |
IV. Tableau de synthèse OMS vs ICC
| Thème | WHO-HAEM5 | ICC |
|---|---|---|
| Support de publication | Leukemia 2022 ; Blue Book CIRC vol. 11 (2024) | Blood 2022 |
| Hématopoïèse clonale (CHIP/CCUS/CMUS/VEXAS) | Non intégrée comme catégories | Intégrée au schéma |
| Seuil LAM génétiquement définie | Pas de seuil (sauf BCR::ABL1, CEBPA) | 10 % (sauf BCR::ABL1) |
| Zone 10–19 % blastes | MDS-IB2 | MDS/AML |
| LAM TP53-mutée | Pas d’entité dédiée | Famille TP53 (MDS / MDS/AML / AML) |
| LAM « NOS » | Remplacée par « par différenciation » | Conservée |
| Gènes MR | 8 | 9 (+ RUNX1) |
| Secondaire / germinal | Catégories | Qualificatifs |
| NLPHL | NLPHL | NLPBL |
| DLBCL sites immuno-privilégiés | Regroupés | Séparés |
| Myélome à anomalie génétique récurrente | Absente | Nouvelle catégorie |
V. En pratique
Pour la prise en charge des LAM, le système de stratification du risque ELN 2022 s’articule essentiellement avec la classification, et la divergence des seuils de blastes (10 % ICC vs suppression OMS, catégorie MDS/AML) a des conséquences concrètes sur le rangement diagnostique des cas frontières et sur l’éligibilité aux essais. La plupart des cas se classent de façon identique dans les deux systèmes ; les divergences se concentrent sur les états prémalins, les formes TP53-mutées et les cas à 10–19 % de blastes. En l’absence d’unification, il est recommandé de préciser le système utilisé (OMS ou ICC) dans les comptes-rendus et les RCP, et de documenter les éléments génétiques permettant une reclassification dans l’autre système si besoin.
Références principales (PubMed)
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-1228. doi:10.1182/blood.2022015850. DOI / PubMed
- Campo E, Jaffe ES, Cook JR, et al. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood. 2022;140(11):1229-1253. doi:10.1182/blood.2022015851. PMID 35653592
- Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719. doi:10.1038/s41375-022-01613-1. PMID 35732831
- Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the WHO Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. doi:10.1038/s41375-022-01620-2. PMID 35732829
- Arber DA, Campo E, Jaffe ES. Advances in the classification of myeloid and lymphoid neoplasms: the updated WHO classifications and International Consensus Classification. Virchows Arch. 2023;482(1):1-9. doi:10.1007/s00428-022-03487-1. PMID 36586001