Classification ICC 2022 des hémopathies malignes

International Consensus Classification (Arber et al., volet myéloïde et leucémies aiguës ; Campo et al., volet lymphoïde mature — Blood 2022). Listing des entités, les particularités propres à l’ICC étant signalées.

Publiée la même année que la 5^e édition OMS, l’ICC partage le même socle (WHO-HAEM4R) et la plupart des entités. Elle s’en distingue par l’intégration des états clonaux prémalins, une catégorie-pont MDS/AML, une famille TP53 élargie, et plusieurs choix de nomenclature. Le listing ci-dessous reprend l’architecture de l’ICC ; le badge ICC marque ce qui lui est propre par rapport à l’OMS.

I. Hématopoïèse clonale et états prémalins ICC

• Hématopoïèse clonale de potentiel indéterminé (CHIP)
• Cytopénie clonale de signification indéterminée (CCUS)
• Monocytose clonale de signification indéterminée (CMUS) — précurseur de la LMMC
• Syndrome VEXAS (mutation somatique UBA1)
• Sous-groupes clonaux d’aplasie médullaire et d’hémoglobinurie paroxystique nocturne

II. Néoplasies myéloïdes

Néoplasies myéloprolifératives (NMP)

• Leucémie myéloïde chronique, BCR::ABL1-positive
• Leucémie chronique à neutrophiles
• Polyglobulie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle
• Myélofibrose primitive (stade préfibrotique/précoce ; stade fibrotique)
• Leucémie chronique à éosinophiles
• NMP, NOS

Mastocytoses

• Mastocytose cutanée ; mastocytose systémique (formes indolente à leucémie à mastocytes) ; sarcome à mastocytes

Néoplasies myélodysplasiques/myéloprolifératives (MDS/MPN)

• Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
• Leucémie myéloïde chronique atypique (aCML) terme conservé
• MDS/MPN avec mutation SF3B1 et thrombocytose
• MDS/MPN avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose, NOS
• MDS/MPN, NOS

Syndromes myélodysplasiques (MDS)

L’ICC conserve le terme « syndromes ».

• MDS avec mutation SF3B1 (VAF ≥ 10 %, sans RUNX1 associé)
• MDS avec del(5q)
• MDS avec mutation TP53 ICC (généralement multi-hit, VAF ≥ 10 %)
• MDS, NOS — sans dysplasie (avec anomalie cytogénétique définissante) ; avec dysplasie unilignée ; avec dysplasie multilignée
• MDS avec excès de blastes (MDS-EB : 5–9 % de blastes)

MDS/AML catégorie-pont ICC

Cas avec 10–19 % de blastes (hors anomalies définissant la LAM, NPM1, CEBPA bZIP) :

• MDS/AML avec mutation TP53
• MDS/AML avec mutations de gènes liés à la myélodysplasie
• MDS/AML avec anomalies cytogénétiques liées à la myélodysplasie
• MDS/AML, NOS

Leucémies aiguës myéloïdes (LAM)

LAM avec anomalie génétique récurrente diagnostiquées dès ≥ 10 % de blastes (≥ 20 % pour BCR::ABL1).

• Leucémie aiguë promyélocytaire avec PML::RARA
• LAM avec RUNX1::RUNX1T1 ; avec CBFB::MYH11
• LAM avec MLLT3::KMT2A et autres réarrangements de KMT2A
• LAM avec DEK::NUP214
• LAM avec GATA2, MECOM(EVI1) et autres réarrangements de MECOM
• LAM avec BCR::ABL1 (≥ 20 %)
• LAM avec autres translocations récurrentes rares
• LAM avec mutation NPM1
• LAM avec mutation CEBPA bZIP en cadre
• LAM avec mutation TP53 (≥ 20 %) ICC
• LAM avec mutations de gènes liés à la myélodysplasie
• LAM avec anomalies cytogénétiques liées à la myélodysplasie
• LAM, NOS terme conservé — par différenciation (différenciation minime, sans/avec maturation, myélomonocytaire, monocytaire, érythroïde pure, mégacaryoblastique, basophile)

Sarcome myéloïde · syndrome de Down

• Sarcome myéloïde (qualificatif/présentation)
• Proliférations myéloïdes associées au syndrome de Down

III. Leucémie aiguë de lignée ambiguë (MPAL)

• Leucémie aiguë indifférenciée
• MPAL avec BCR::ABL1 ; MPAL avec réarrangement de KMT2A
• MPAL B/myéloïde, NOS ; T/myéloïde, NOS ; NOS types rares
• MPAL avec autres altérations génétiques définies (ex. ZNF384, BCL11B) ICC

IV. Leucémies/lymphomes lymphoblastiques (précurseurs)

• LAL-B : avec anomalies génétiques récurrentes — BCR::ABL1, BCR::ABL1-like (Ph-like), réarrangement de KMT2A, ETV6::RUNX1 (et -like), hyperdiploïde, hypodiploïde, TCF3::PBX1, TCF3::HLF, IL3::IGH, iAMP21, et nombreux sous-types définis ou provisoires (DUX4, MEF2D, ZNF384, NUTM1, PAX5 p.P80R, PAX5-alt…) sous-types étendus
• LAL-T : LAL-T précurseur précoce (ETP) ; LAL-T, NOS (avec sous-types provisoires) ; leucémie/lymphome lymphoblastique NK (provisoire)

V. Néoplasies lymphoïdes matures B

• Lymphocytose B monoclonale (faible charge ; type LLC ; type non-LLC)
• LLC / lymphome lymphocytique
• Leucémie prolymphocytaire B (B-PLL) terme conservé
• Leucémie à tricholeucocytes
• Lymphome de la zone marginale splénique ; lymphome B à petites cellules de la pulpe rouge ; lymphome/leucémie B splénique, inclassable (dont l’ex-« forme variante » de la leucémie à tricholeucocytes)
• Lymphome lymphoplasmocytaire ; MGUS IgM ; maladies des chaînes lourdes
• Lymphome de la zone marginale du MALT ; ZM cutanée primitive ; ZM ganglionnaire ; ZM pédiatrique
• Lymphome folliculaire ; néoplasie folliculaire in situ ; LF de type duodénal ; LF de type pédiatrique ; LF testiculaire nouvelle, ICC ; LF BCL2-R négatif CD23+ (provisoire)
• Lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4
• Lymphome cutané primitif du centre folliculaire
• Lymphome du manteau ; néoplasie du manteau in situ ; forme leucémique non ganglionnaire
• DLBCL, NOS (sous-types GCB / ABC)
• Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T/histiocytes
• DLBCL primitif du SNC ; lymphomes des sites immuno-privilégiés (SNC, vitréo-rétine, testicule) maintenus comme entités séparées ICC
• DLBCL cutané primitif, type « jambe »
• DLBCL/HGBL avec réarrangements MYC et BCL2 (double-hit) ; HGBL, NOS
• HGBL avec anomalies 11q (provisoire)
• Lymphome de Burkitt
• DLBCL EBV+ ; DLBCL sur inflammation chronique (dont forme associée à la fibrine) ; granulomatose lymphomatoïde
• Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B ; lymphome médiastinal de la zone grise
• Lymphome B à grandes cellules intravasculaire ; LBGC ALK+ ; lymphome plasmablastique
• Lymphome primitif des séreuses (HHV8+) ; lymphome primitif sur épanchement, HHV8/EBV-négatif (provisoire) ≈ surcharge hydrique OMS
• DLBCL HHV8+, NOS ; maladie de Castleman multicentrique HHV8+ ; lymphome germinotrope

VI. Néoplasies plasmocytaires

• MGUS (IgM et non-IgM) ; maladie des agglutinines froides
• Myélome multiple : myélome multiple, NOS ; myélome multiple avec anomalie génétique récurrente nouvelle, ICC
• Plasmocytome (solitaire osseux ; extra-osseux)
• Maladies à dépôt d’immunoglobuline monoclonale (amylose AL, MIDD)
• Syndromes associés (POEMS, TEMPI…)

VII. Lymphomes de Hodgkin

• Lymphome de Hodgkin classique (scléro-nodulaire, cellularité mixte, riche en lymphocytes, déplétion lymphocytaire)
• Lymphome B nodulaire à prédominance lymphocytaire (NLPBL) renommé, ICC

VIII. Néoplasies lymphoïdes matures T et NK

• Leucémie prolymphocytaire T ; leucémie à grands lymphocytes granuleux T ; syndrome lymphoprolifératif chronique des cellules NK ; leucémie à cellules NK agressive ; leucémie/lymphome T de l’adulte (HTLV-1)
• Maladies lymphoprolifératives EBV+ de l’enfant
• Lymphome extra-ganglionnaire NK/T, type nasal
• Lymphome ganglionnaire T/NK EBV+ primitif nouvelle
• Lymphomes T intestinaux : EATL ; lymphome T intestinal monomorphe épithéliotrope (MEITL) ; lymphome T intestinal, NOS ; syndromes lymphoprolifératifs T et NK indolents du tube digestif
• Lymphome T hépatosplénique
• Lymphome T sous-cutané de type panniculite
• Mycosis fongoïde ; syndrome de Sézary
• Syndromes lymphoprolifératifs cutanés primitifs CD30+ (papulose lymphomatoïde, ALCL cutané primitif)
• Lymphomes T cutanés primitifs rares (γδ, CD8+ épidermotrope agressif, CD4+ à petites/moyennes cellules, acral CD8+)
• Lymphome T périphérique, NOS
• Lymphome T folliculaire helper (TFH) : type angio-immunoblastique ; type folliculaire ; NOS
• Lymphome anaplasique à grandes cellules : ALK+ ; ALK− ; associé aux implants mammaires (BIA-ALCL)

Références (PubMed)

1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-1228. doi:10.1182/blood.2022015850. DOI / PubMed
2. Campo E, Jaffe ES, Cook JR, et al. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood. 2022;140(11):1229-1253. doi:10.1182/blood.2022015851. PMID 35653592
3. Arber DA, Campo E, Jaffe ES. Advances in the classification of myeloid and lymphoid neoplasms: the updated WHO classifications and International Consensus Classification. Virchows Arch. 2023;482(1):1-9. doi:10.1007/s00428-022-03487-1. PMID 36586001