Syndrome d’hyperviscosité sanguine (SHV)
Syndrome d’hyperviscosité
Aide au recueil des symptômes et signes pour courrier et observation. Le seuil est individuel : toujours corréler la viscosité mesurée à la clinique.
Hémorragies muqueusesépistaxis, gingivorragies
Troubles visuelsflou, baisse d’AV, scotomes
Signes neurologiquescéphalées, vertiges, confusion
Terrain / contexte étiologique
- IgM (Waldenström ++) — structure pentamérique ; SHV symptomatique le plus souvent au-delà d’IgM ≈ 30–40 g/L, seuil variable
- Myélome à IgA ou IgG3 (polymérisation), plus rarement IgG1
- Polyglobulie vraie ou secondaire
- Hyperleucocytose / leucostase (LAM, LAL, LMC en transformation) ; thrombocytose majeure (plus rare)
- Cryoglobulinémie associée (composante thermodépendante)
Neurologiques / neurosensoriels
« Sludging » de la microcirculation cérébrale
- Céphalées, vertiges, sensation ébrieuse
- Acouphènes, hypoacousie, surdité brusque
- Paresthésies, troubles de concentration, somnolence
- Formes sévères : confusion, troubles de conscience, comitialité, coma
Visuels FO clé
- Flou visuel, baisse d’acuité, scotomes, diplopie
- Amaurose (forme grave)
- Fond d’œil : veines dilatées tortueuses « en saucisse », hémorragies en flammèches, exsudats, œdème papillaire
Hémorragiques muqueux ++
- Épistaxis, gingivorragies
- Purpura, ecchymoses spontanées
- Hémorragies digestives, ménométrorragies
Dysfonction plaquettaire + interférence avec les facteurs de coagulation
Cardio-respiratoires & généraux
- Dyspnée d’effort, orthopnée (expansion volémique, IC à haut débit)
- Angor fonctionnel, tachycardie
- Asthénie, anorexie, amaigrissement
- Raynaud / acrocyanose si composante cryoglobulinémique
Corrélats biologiques à mentionner
- Viscosité sérique mesurée — symptomatique le plus souvent > 4 cP ; normale ≈ 1,4–1,8 (relative à l’eau). Pas de seuil absolu : corréler à la clinique
- Rouleaux érythrocytaires au frottis, VS très accélérée
- Taux du composant monoclonal (IgM/IgA), pic à l’EPS
- Interférences analytiques : pseudo-hyponatrémie, hiatus protéique, gap anionique élargi, dosages automatisés faussés
- NFS (Hb, leucocytes, plaquettes) selon l’étiologie
Aphérèse thérapeutique selon l’étiologie
Mesure d’attente (« bridge ») — jamais curative. Associer d’emblée le traitement cytoréducteur / étiologique.
ÉtiologieModalitéObjectifASFA 2023
Paraprotéine (IgM ++, IgA)
Plasmaphérèse (EP)
↓ rapide du composant monoclonal
Cat. I
Polyglobulie de Vaquez
Érythraphérèse
Ht ≤ 45 %
Cat. I · 1B
Érythrocytose secondaire
Érythraphérèse
↓ masse GR si SHV
Cat. III · 1C
Thrombocytose extrême symptomatique
Thrombaphérèse
↓ rapide des plaquettes
Cat. II
Thrombocytose prophylactique / secondaire
Thrombaphérèse
—
Cat. III
Leucostase (LA hyperleucocytaire)
Leucaphérèse
↓ blastes circulants
Cat. II
- Érythraphérèse isovolémique — mieux tolérée que la saignée de grand volume chez le sujet âgé / comorbidité cardiovasculaire ; réduction contrôlée de la masse érythrocytaire. PV : cible Ht ≤ 45 % (CYTO-PV).
- Thrombaphérèse — effet transitoire, rebond possible. À réserver aux complications thrombotiques/hémorragiques aiguës ou signes microvasculaires réfractaires. Pas d’indication prophylactique chez l’asymptomatique. Cytoréduction associée (hydroxyurée, anagrélide).
- Leucaphérèse — bénéfice prophylactique non démontré, non recommandée en systématique. Associer chimiothérapie d’induction, hydratation ± rasburicase.
Conduite en urgence : devant un SHV symptomatique, aphérèse selon l’étiologie —
plasmaphérèse si paraprotéine, érythraphérèse si polyglobulie,
thrombaphérèse si thrombocytose, leucaphérèse si leucostase — en attendant le
traitement cytoréducteur / étiologique. Tracer dans le courrier la triade, le résultat du FO,
la viscosité mesurée et le paramètre cellulaire ou le taux d’Ig monoclonale.