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(Groupe Francophone des My\u00e9lodysplasies), avec en guest star, bien s\u00fbr, l’AZACITDINE. Le GFM a repris 54 patients pr\u00e9sentant une MDS ou une LAM secondaires \u00e0 un syndrome my\u00e9loprolif\u00e9ratif (SMP) non LMC (ph1-).<\/p>\nBlood, 11 Novembre 2010 Volume 116, N\u00b019<\/p>\n
Un papier du GFM\u00a0 (Groupe Francophone des My\u00e9lodysplasies), avec en guest star, bien s\u00fbr, l’AZACITDINE. Le GFM a repris 54 patients pr\u00e9sentant une MDS ou une LAM secondaires \u00e0 un syndrome my\u00e9loprolif\u00e9ratif (SMP) non LMC (ph1-).<\/p>\n
L’\u00e2ge m\u00e9dian \u00e9tait de 69.5 ans, 21 patients avaient un Vaquez, 21 autres une TE et les 5 derniers un SMP non classable. La mutation Jak2 \u00e9tait pr\u00e9sente chez 24\/41 patients test\u00e9s (59%). La dur\u00e9e m\u00e9diane entre diagnostic du SMP et sa transformation a \u00e9t\u00e9 de 71 mois. Huit patients avaient d\u00e9j\u00e0 re\u00e7u un traitement pour leur transformation (chimio intensive +\/- allogreffe), 5 \u00e9taient r\u00e9fractaires, 3 en rechute.<\/p>\n
On note que 36 patients (67%) avaient un caryotype anormal, principalement des anomalies de mauvais pronostic alors que le score ISS pour les patients pr\u00e9sentant une MDS \u00e9tait le plus souvent interm\u00e9diaire 2 ou \u00e9lev\u00e9 (43% et 36%).<\/p>\n
Le nombre m\u00e9dian de cycle administr\u00e9 est 6 (1-28 cycles), 65% des patients recevant le traitement classique (75 mg\/m2 J1-J7 tous les 28 jours).<\/p>\n
Le taux de r\u00e9ponse est de 28\/54 (52%)<\/strong> avec 13 RC (24%)<\/strong>, 1 RCi, 3 mRC, 6 RP et 5 maladies stables avec am\u00e9lioration h\u00e9matologique : ce qui est plus qu’honorable. Malheureusement, ces r\u00e9ponses sont transitoires<\/strong> (avec un suivi de 17 mois, 23\/28 r\u00e9pondeurs ont rechut\u00e9) et courtes <\/strong>avec une dur\u00e9e de r\u00e9ponse m\u00e9diane de 6 mois<\/strong>. On note \u00e9galement (ce qui est constat\u00e9 dans la vraie vie), que le taux de r\u00e9ponse est bien moindre dans les transformations en LAM que dans les MDS (38% de r\u00e9ponse avec seulement 8% de RC vs 64% de r\u00e9ponse en cas de MDS).<\/p>\n Le seul facteur pronostic retrouv\u00e9 influen\u00e7ant la r\u00e9ponse est le type de SMP avant transformation : les TE r\u00e9pondent mieux<\/strong> que les Vaquez (ORR 71 % vs 33% p= .16 et RC 43% vs 14% p= .04). Le type de transformation<\/strong> (MDS ou LAM) influence \u00e9galement le taux de RC (meilleur en cas de MDS seulement). La pr\u00e9sence de la mutation Jak2 <\/strong>influen\u00e7ait favorablement la dur\u00e9e de r\u00e9ponse (11 mois vs 5 mois), de m\u00eame que le retour \u00e0 la phase chronique du SMP (9 mois vs 5 mois). Un caryotype d\u00e9favorable n’\u00e9tait un facteur pronostic d\u00e9favorable pour la r\u00e9ponse.<\/p>\n Concernant la survie, \u00e0 20 mois, 81% des patients (44) sont d\u00e9c\u00e9d\u00e9s. La survie m\u00e9diane est de 11 mois<\/strong>.<\/p>\n Les auteurs s’enflamment n\u00e9anmoins un peu en fin de discussion en comparant leur \u00e9tude avec 4 autres, faisant abstraction de la faiblesse des effectifs, des traitements h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes et surtout du fait que dans les autres papiers, il s’agissait de patients transform\u00e9s en LAM et pas en MDS…
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