{"id":525,"date":"2010-06-06T16:40:32","date_gmt":"2010-06-06T14:40:32","guid":{"rendered":"http:\/\/www.pjh.fr\/wordpress\/?page_id=525"},"modified":"2010-06-06T23:34:00","modified_gmt":"2010-06-06T21:34:00","slug":"llc","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/www.pjh.fr\/wordpress\/?page_id=525","title":{"rendered":"LLC"},"content":{"rendered":"

D\u00e9finition<\/strong><\/h2>\n

Syndrome lymphoprolif\u00e9ratif B.<\/p>\n

La derni\u00e8re classification OMS d\u00e9crit la LLC (leuc\u00e9mie lympho\u00efde chronique) comme un lymphome lymphocytique leuc\u00e9mique. La diff\u00e9rence entre LLC et lymphome lymphocytique (ou SLL pour small lymphocytic lymphome) ne porte donc que sur la pr\u00e9sence ou non de cellules circulantes.<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

La leuc\u00e9mie lympho\u00efde chronique est suspect\u00e9e sur le sang devant une hyperlymphocytose<\/strong> constitu\u00e9e de petits lymphocytes B arrondis monomorphes d’aspect presque normal<\/strong>. Les prolymphocytes sont rares. On observe \u00e9galement fr\u00e9quemment, du fait d’une fragilit\u00e9 cellulaire des cellules pathologiques, des noyaux nus<\/strong> (ombres de G\u00fcmprecht) qui sont \u00e9vocatrices du diagnostic.<\/p>\n

Le diagnostic de LLC n\u00e9cessite la pr\u00e9sence d’au moins 5000 lymphocytes<\/strong> circulants par mm3<\/sup> ; la pr\u00e9sence d’un clone B de LLC avec moins de 5000 lymphocytes sans ad\u00e9nopathies est maintenant d\u00e9finie comme lymphocytose B monoclonale<\/strong>.<\/p>\n

Le diagnostic est fait par d\u00e9tection d’une population monoclonale B de petits lymphocytes B dans le sang ou la moelle ou par biopsie ganglionnaire ayant un profil ph\u00e9notypique caract\u00e9ristique de LLC. L’examen diagnostique principal est donc le ph\u00e9notypage des lymphocytes circulants en cytom\u00e9trie de flux<\/strong> qui permet dans la majorit\u00e9 des cas le diagnostic.<\/p>\n

Le profil ph\u00e9notypique classique de la LLC retrouve \u00e0 la surface des cellules clonales l’expression de CD19, CD20dim<\/sup>, CD5, CD23, CD43 et CD79a.<\/p>\n\n\n\n\n\n
Crit\u00e8res diagnostiques de LLC<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
Expansion clonale de lymphocytes B anormaux dans le sang<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
\u2265 5000 lymphocytes\/mm3
\n<\/sup>Cellules lympho\u00efdes \u2264 55% atypiques\/immature
\nIg de surface (IgM ou IgD) avec cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res lambda ou kappa de faible densit\u00e9
\nAntig\u00e8nes de surface B (CD19, CD20dim<\/sup>, CD23)
\nAntig\u00e8ne de surface CD5+<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Epid\u00e9miologie<\/h2>\n

Age moyen : 72 ans<\/strong> (70% > 65 ans)<\/p>\n\n\n\n\n\n
< 45 ans<\/td>\n45-54 ans<\/td>\n55-64 ans<\/td>\n65-74 ans<\/td>\n75-84 ans<\/td>\n\u2265 85 ans<\/td>\n<\/tr>\n
< 2%<\/td>\n9,1%<\/td>\n19,3%<\/td>\n26,5%<\/td>\n30%<\/td>\n13,2%<\/td>\n<\/tr>\n
<\/td>\n<\/td>\n<\/td>\n> 65 ans = 69,7%<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Sex ratio : 2\/1<\/strong> (H\/F)
\nIncidence<\/strong> : 4,1 pour 100 000 (en augmentation depuis 1975)<\/p>\n

Facteurs de risque<\/h2>\n

Ant\u00e9c\u00e9dents familiaux de LLC<\/strong> ou d’autres syndromes lymphoprolif\u00e9ratifs
\nAnticipation g\u00e9n\u00e9tique d\u00e9crite : enfants atteints plus pr\u00e9cocement que les parents (\u00e2ge de diagnostic dans les cas familiaux : 58 ans)
\nPas de diff\u00e9rence en terme de survie dans les formes familiales ni pour le risque de transformation en lymphome de haut grade (Richter)<\/p>\n

Lectures recommand\u00e9es<\/em> : http:\/\/www.connotea.org\/user\/PJH\/tag\/LLC<\/a>
\n<\/p>\n

\t
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