{"id":390,"date":"2010-05-29T19:12:41","date_gmt":"2010-05-29T17:12:41","guid":{"rendered":"http:\/\/www.pjh.fr\/wordpress\/?page_id=390"},"modified":"2010-05-29T19:12:41","modified_gmt":"2010-05-29T17:12:41","slug":"maladie-des-chaines-lourdes","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/www.pjh.fr\/wordpress\/?page_id=390","title":{"rendered":"Maladie des cha\u00eenes lourdes"},"content":{"rendered":"\n\n\n\n
EN BREF<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
Maladie des cha\u00eenes lourdes<\/dt>

Syndromes lymphoprolif\u00e9ratifs B rares caract\u00e9ris\u00e9s par la production d'une prot\u00e9ine monoclonale (M) constitu\u00e9e d'un fragment de cha\u00eene lourde sans cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re associ\u00e9e.<\/p>\n

Le pic monoclonal est souvent absent \u00e0 l'\u00e9lectrophor\u00e8se.<\/p>\n

3 types selon la classe de cha\u00eene d'Ig produite, par ordre de fr\u00e9quence :<\/p>\n

    \n
  1. Alpha (fragment de la cha\u00eene lourde d'IgA) (IPSID)<\/li>\n
  2. gamma (IgG) (Maladie de Franklin)<\/li>\n
  3. mu (IgM)<\/li>\n<\/ol>\n<\/dd>
    Alpha<\/dt>

    Lymphome de MALT<\/strong> de l'intestin gr\u00eale avec s\u00e9cr\u00e9tion d'une ch. lourde alpha
    IPSID : Immunoproliferative small intestinal disease<\/strong><\/p>\n

    Homme jeune<\/strong> originaire du bassin m\u00e9diterran\u00e9en <\/strong>ou du moyen orient
    Douleurs abdominales + malabsorption s\u00e9v\u00e8re
    Atteinte digestive<\/strong> le + souvent isol\u00e9e
    Diagnostic :<\/strong> biopsie il\u00e9ale (infiltration plasmacyto\u00efde) + cha\u00eene lourde alpha<\/strong> sans expression de ch. l\u00e9g\u00e8res
    EPP : <\/strong>50% normale \/ 50% bande large en alpha2 - IF :<\/strong> fragment de ch. lourde alpha sans ch. l\u00e9g\u00e8res
    Urines :<\/strong> absence de prot\u00e9inurie >> ch. lourde alpha
    Traitement : <\/strong>formes pr\u00e9coces antibiot\u00e9rapie ; si \u00e9chec ou forme avanc\u00e9e : chimio<\/p>\n<\/dd>

    Gamma<\/dt>

    Tableaux h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes :<\/strong> de la MGUS au lymphome agressif...
    Signes g\u00e9n\u00e9raux, ad\u00e9nopathies, spl\u00e9nom\u00e9galie, an\u00e9mie, oed\u00e8me du palais
    Age m\u00e9dian : 60-70 ans
    1\/3 : manifestations auto-immunes <\/strong>(PTI, AHAI, vascularite, LED, PR...)<\/p>\n

    EPP : <\/strong>pic monoclonal (\u00e0 base \u00e9largie)> 50%\u00a0 - IF : <\/strong>fragment ch. lourde IgG sans ch. l\u00e9g\u00e8res<\/p>\n

    Traitement :<\/strong> selon le tableau clinique (MGUS : surveillance \/ agressif : chimio)
    M\u00e9diane de survie : 7,4 ans
    Complications infectieuses +++<\/strong><\/p>\n<\/dd>

    Mu<\/dt>

    Tableau de LLC atypique<\/strong>
    atteinte tumorale abdominale (ADP, rate, foie) >>> superficielle
    L\u00e9sions osseuses lytiques<\/strong>, fractures<\/strong> pathologiques<\/p>\n

    EPP : <\/strong>normale ou hypogamma
    Augmentation ch. l\u00e9g\u00e8res libres (kappa)<\/strong> => prot\u00e9inurie de BJ, n\u00e9phropathie, amylose<\/p>\n

    Moelle : <\/strong>plasmocytes vacuolaires caract\u00e9ristiques<\/p>\n

    Traitement non codifi\u00e9 : comme LLC ? (alkylants, fludarabine)<\/p>\n<\/dd><\/dl><\/div><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

    Les maladies des cha\u00eenes lourdes sont des syndromes lymphoprolif\u00e9ratifs B rares<\/strong> caract\u00e9ris\u00e9s par la production d’une prot\u00e9ine monoclonale (M)<\/strong> constitu\u00e9e d’un fragment de la cha\u00eene lourde de l’immunoglobuline sans cha\u00eene l\u00e9g\u00e8re associ\u00e9e. La cha\u00eene lourde est souvent incompl\u00e8te ou tronqu\u00e9e ; le pic monoclonal \u00e0 l’\u00e9lectrophor\u00e8se peut \u00eatre alors absent<\/strong> dans certains cas.<\/p>\n

    Dans la plupart des dysglobulin\u00e9mies plasmocytaires, les prot\u00e9ines\u00a0M ont une structure semblable aux mol\u00e9cules normales d’Ac. En revanche, dans les maladies des cha\u00eenes lourdes, il y a production d’Ig monoclonales incompl\u00e8tes (paraprot\u00e9ines vraies). Les lymphocytes ou les plasmocytes anormaux s\u00e9cr\u00e8tent les diff\u00e9rents types de cha\u00eenes lourdes (alpha, gamma, miu, ou delta) sans cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res. (On n’a pas encore observ\u00e9 de maladie des cha\u00eenes lourdes epsilon\u00a0e). La plupart des prot\u00e9ines des cha\u00eenes lourdes sont des fragments de leurs homologues normaux avec des d\u00e9l\u00e9tions internes de longueur variable ; ces d\u00e9l\u00e9tions semblent r\u00e9sulter de mutations structurales. Le tableau clinique est plus proche de celui d’un lymphome que d’un my\u00e9lome multiple.<\/p><\/blockquote>\n

    On distingue 3 types de maladies des cha\u00eenes lourdes<\/strong> selon la classe de cha\u00eene lourde d’Ig produite par les cellules clonales : alpha, gamma, mu<\/strong>.<\/p>\n

      \n
    1. Maladie des cha\u00eenes lourdes alpha <\/strong>: forme de lymphome de MALT appel\u00e9 \u00e9galement maladie immunoprolif\u00e9rative de l’intestin gr\u00eale (ImmunoProliferative Small Intestinal Disease : IPSID<\/strong>), lymphome m\u00e9diterran\u00e9en ou maladie de Seligmann<\/li>\n
    2. Maladie des cha\u00eenes lourdes gamma<\/strong> (Maladie de Franklin) associ\u00e9 typiquement \u00e0 un lymphome syst\u00e9mique souvent de type lympho-plasmocytaire mixte<\/li>\n
    3. Maladie des cha\u00eenes lourdes mu<\/strong> dont la clinique rappelle un lymphome lymphocytique ou leuc\u00e9mie lympho\u00efde chronique avec n\u00e9anmoins au niveau m\u00e9dullaire des cellules distinctives vacuolis\u00e9es lymphocytaires\/plasmocytaires<\/li>\n<\/ol>\n

      Le pronostic de ces maladies est variable et le traitement n’est pas standardis\u00e9 sauf pour les IPSID qui peuvent r\u00e9pondent \u00e0 un stade pr\u00e9coce \u00e0 un traitement antibiotique.<\/p>\n

      Diagnostic des maladies des cha\u00eenes lourdes<\/h2>\n

      Circonstances diagnostiques :<\/p>\n