- Personal Journal of A Haematologist - http://www.pjh.fr/wordpress -

Explorations à réaliser

A. Explorations sanguines systématiques

En cas de suspicion de cryoglobulinémie, les prélèvements doivent être transportés au chaud (cela évite une sous-estimation du pic d’IgM)

L’électrophorèse doit être idéalement surveillée dans le même laboratoire.
Pas de chaînes légères libres en routine.

Les IgA et les IgG peuvent être légèrement diminuées expliquant des problèmes récurrents d’infections ORL ou bronchiques. Leur niveau revient rarement à la normale même à distance des traitements chez les patients en rémission complète.

VGM + réticulocytes afin de dépister une hémolyse sous-jacente

B. Examens selon signes d’orientation

La biopsie nerveuse doit être évitée en raison des fréquentes complications

Plus rare : une myopathie associée à une maladie de Waldenström  ? recherche d’anticorps IgM antidecorin

Tableau : Etiologies des complications neurologiques, rénales et de l’anémie dans la maladie de Waldenström

Neuropathie Insuffisance rénale Anémie
Cryoglobulinémie Cryoglobulinémie Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

  • Agglutinines froides
  • Auto-anticorps chauds
Amylose Amylose Carence en fer
Neuropathie auto-immune Dépôts d’Ig Hémodilution (pic élevé)
Infiltration lymphomateuse rénale Centrale : infiltration médullaire

C. Explorations médullaire


Infiltration médullaire quasi-constante
Diagnostic confirmé par la mise en évidence d’une infiltration médullaire par une population cellulaire lymphoplasmocytaire composée de petits lymphocytes présentant des signes de différenciation lymphoplasmocytaire.

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Petits lymphocytes avec différenciation plasmacytoïde/plasmocytaire(flèches)

L’infiltration médullaire peut être diffuse, interstitielle ou nodulaire et est habituellement intertrabéculaire (une  infiltration uniquement paratrabéculaire doit faire évoquer le diagnostic différentiel de lymphome folliculaire).

L’infiltration médullaire doit être étayée par des explorations phénotypiques (cytométrie de flux ou immunohistochimies).

Phénotype classique : sIgM+ CD19+ CD20+ CD22+ CD79+

Classiquement : CD10-, CD23-, CD138-, CD38 low ou (-).
Jusqu’à 20 % des cas peuvent exprimer CD5, CD10 ou CD23 (diagnostic différentiel : LLC, lymphome du manteau).

Une augmentation du nombre de mastocytes associés à l’infiltrat lymphoïde est communément retrouvé dans la maladie de Waldenström à la différence d’autres lymphopathies B.

D. Cytogénétique

Délétions 6q (jusqu’à 50 % des cas) – Pas d’intérêt pronostic

La cytogénétique n’a pas d’intérêt en routine actuellement sauf pour différencier la maladie de Waldenström de rares cas de myélomes à IgM

E. Imagerie

F. Fond d’oeil

Si suspicion de syndrome d’hyperviscosité
Systématique si Pic > 30 g/L

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